第七章 线粒体

一、线粒体的基本概念与起源（了解 + 重点）

1. 基本概念

线粒体是细胞内的“双膜细胞器”，是细胞进行能量代谢的核心场所，被称为“细胞动力工厂”。

主要功能：

• 通过氧化磷酸化产生ATP
• 为细胞生命活动提供直接能量

2. 内共生起源学说（重点了解）

线粒体来源于原始真核细胞吞噬的好氧细菌。

主要证据：

• 具有独立DNA（mtDNA）
• 有自身蛋白质合成系统（核糖体等）
• 二分裂方式类似细菌
• 双膜结构（外膜来源宿主，内膜来源原核生物）
• 基因组与细菌相似

二、线粒体的半自主性（掌握）

1. 含义

线粒体具有一定“独立性”，但仍依赖细胞核：

• 自身可编码部分蛋白（mtDNA）
• 大部分蛋白由核基因编码后导入线粒体

2. 表现

• 具有自身DNA、RNA、核糖体
• 可进行转录与翻译（部分蛋白）
• 可自我分裂增殖（但受核基因调控）
• 蛋白质需“核编码 → 细胞质合成 → 定向转运进入线粒体”

三、线粒体的结构（掌握）

1. 超微结构

（1）外膜

• 通透性高（孔蛋白）
• 标志酶：单胺氧化酶

（2）内膜（核心功能区）

• 不透性

• 含：

  • ATP合酶
  • 细胞色素氧化酶
• 是氧化磷酸化发生场所

（3）膜间隙

• 富含腺苷酸激酶（ATP/ADP转换）

（4）基质（matrix）

• 含：

  • 三羧酸循环酶（如苹果酸脱氢酶）
  • mtDNA、RNA、核糖体

四、线粒体动态变化（掌握重点）

1. 形态特征

线粒体形态多样：

• 杆状
• 球状
• 线状
• 管状网络

2. 融合与分裂

（1）融合

• 线粒体互相融合 → 网络化

• 有利于：

  • 能量分配
  • DNA修复互补

（2）分裂

• 网络 → 颗粒状

• 有利于：

  • 更新损伤线粒体
  • 细胞分配

3. 分子机制（重点）

融合蛋白

• Fzo（Mfn1 / Mfn2）
• 属于GTP酶
• 位于外膜

分裂蛋白

• Drp1（发动蛋白）
• Fis1、MFF等协助
• 在分裂位点形成环状结构

4. 生物学意义

• 维持线粒体质量控制
• 保证能量供需平衡
• 防止mtDNA损伤积累

五、氧化磷酸化（掌握核心重点）

氧化磷酸化是线粒体最核心的能量生成过程。

1. 整体流程

（1）糖酵解

• 葡萄糖 → 丙酮酸

• 产生：

  • 2 ATP
  • 2 NADH

（2）丙酮酸进入线粒体

• → 乙酰CoA

（3）三羧酸循环（TCA）

• 产生：

  • CO₂
  • NADH
  • FADH₂

2. 电子传递链（ETC）

发生在内膜上：

电子载体：

• NADH脱氢酶（复合体I）
• 琥珀酸脱氢酶（复合体II）
• CoQ（泛醌）
• 细胞色素c
• 复合体III、IV

最终：

• O₂接受电子 → 生成H₂O

3. 质子泵与梯度形成

• H⁺被泵入膜间隙

• 形成：

  • 电化学梯度（质子动力势）

4. ATP合成机制

依赖ATP合酶：

结构：

• F₀（膜内质子通道）
• F₁（催化ATP合成）

机制：

• 质子流 → F₀旋转
• γ亚基旋转

• β亚基构象变化：

  • O（开放）
  • L（松弛）
  • T（紧密）

结果：

• 每转一圈产生约3 ATP

六、线粒体与疾病（了解）

1. 线粒体疾病类型

• 脑肌病
• 心肌病
• 帕金森综合征
• 肿瘤相关代谢异常
• 不育

2. 机制

• mtDNA突变
• 核基因突变（不呈母系遗传）
• 氧化磷酸化障碍

3. 母系遗传特点

• 线粒体DNA主要来自母亲
• 父系线粒体一般不进入胚胎

4. 常见疾病

• 线粒体储积病
• 克山病（硒缺乏相关）

七、总结（考纲核心一句话版）

• 线粒体是具有半自主性的双膜细胞器
• 通过氧化磷酸化产生ATP
• 依赖电子传递链建立质子梯度
• ATP合酶将质子动力转化为化学能
• 动态融合/分裂维持功能稳定
• 起源于内共生细菌